胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤

胰腺最常见的恶性肿瘤是胰腺导管腺癌,l其预后很差。然而,l胰腺导管上皮发生的另一类肿瘤,l胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal1papillary1mucinous1tumors,lIPMT)却有着较好的预后,l以前临床及病理医师对其尚不熟悉,l直至近几年才逐渐被认识。Kimura等曾以以下特点作了报道:i①胰腺导管内大量的黏液产生和潴留;②乏特乳头部开口由于黏液流过而扩大;③主要在主胰管内发展和播散;④很少有浸润性的倾向;⑤手术切除率高及预后良好。以前往往把IPMT归类于一般的胰腺囊性肿瘤,l事实上两者之间无论在发病机制、i病理形态、i治疗方式及预后等方面都有着质的区别。

命名及分型

IPMT是在1982年首先由日本Takagi等作了报道,l他们总结这类患者有以下特征:i①慢性胰腺炎样症状;②ERCP见十二指肠乳头肿胀,l开口部扩张,l有浓稠黏液溢出;③超声显示主胰管扩张:i④导管内有分泌黏液的乳头;⑤生物学行为呈低度恶性,l预后良好。以后曾陆续有一些文章出现,l但对该肿瘤曾有不同的命名,l如产黏液癌、i高分泌黏液癌、i导管内乳头状肿瘤、i导管高分泌黏液肿瘤、i导管内癌、i导管产黏液肿瘤、i导管扩展型黏液性囊腺瘤和囊腺癌、i黏液性导管扩展症、i胰管扩展型产黏液肿瘤、i胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤。IPMT是当前被采用的术语,l以避免与其他一些胰腺产黏液肿瘤如胰腺黏液性囊性腺瘤或囊腺癌混淆。IPMT倾向于胰腺导管内播散,l而且扩展的胰管由乳头状肿瘤上皮覆盖。根据肿瘤的起源不同,l通常把IPMT分为3种类型:i①主胰管型,l主胰管扩张而肿瘤主要存在于主胰管;②分支胰管型,l分支胰管扩张而肿瘤不存在于主胰管;③混合型,l肿瘤既存在于主胰管又存在于分支胰管。Kuroda指出,lIPMT在病理上可分为4型,lⅠ型:i胰管内增生、i腺癌、i腺瘤或伴有胰管扩张的上皮增生;Ⅱ型:i伴胰管扩张的黏性囊腺瘤或囊腺癌;Ⅲ型:i伴胰管扩张的黏液性非腺瘤;Ⅳ型:i伴胰管扩张且分泌大量黏液的浸润性胰管癌。1996年日本胰腺学会(JPS)从病理上将IPMT分为增生型、i腺瘤型和腺癌型。根据肿瘤细胞异型性的程度高低,lWH0从组织学上将其分为导管内乳头状黏液瘤、i交界性和导管内乳头状黏液癌。当肿瘤与主胰管相通且引起扩张时,l某些黏液囊性瘤、i黏液囊性瘤伴有中度不典型增生、i黏液非囊性癌和黏液囊性癌也包括在产黏液胰腺肿瘤内。

引自

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